Toulon : Témoignage d’une jeune patiente opérée d’une malformation rare

Atteinte d’une malformation lymphatique rare, la petite Valettoise, récemment opérée à Toulon, témoigne avec ses parents de son parcours de petite fille très courageuse.

Le témoignage de Violine et de ses parents démontre à quel point le dialogue et l’information donnée au patient peuvent permettre d’affronter sereinement une intervention délicate. Même quand il s’agit d’un enfant.

Violine Cayol-Claeyssen et ses parents Adrien et Lesline, suivie et opérée d’une malformation de naissance des vaisseaux lymphatiques à la Clinique Saint-Michel à Toulou par le Dr Tantely Razafimahefa, chirurgien ORL

« J’avais une grosse bosse, quand j’appuyais, ça me faisait mal et ça me gênait pour tourner la tête. » À 5 ans, Violine Cayol-Claeyssen n’a pas besoin de l’aide de sa maman, Lesline, ou de son papa, Adrien, pour évoquer les désagréments que lui causait la malformation lymphatique rare pour laquelle elle a été opérée au printemps dernier.

« Souvent, les copains, à l’école, avaient envie de toucher. Moi j’étais d’accord, si on n’appuyait pas. Mais il y a un garçon qui ne voulait pas que je joue avec les autres parce que j’avais une bosse ! »
Pour toutes ces raisons, et aussi parce que sa malformation était susceptible de provoquer des infections, Violine et ses parents souhaitaient la voir disparaître. Mais cela n’a pas été sans mal. La chirurgie, assez compliquée, n’est intervenue qu’après l’échec d’un traitement non invasif, une sclérothérapie (lire ci-dessous).

Malheureusement, la masse est revenue « Dans un premier temps, après avoir discuté avec le chirurgien ORL qui la suit, le Dr Razafimahefa, et un professeur de la Timone, à Marseille, nous avions fait le choix de la sclérothérapie, à cause de son âge surtout. Elle avait 4 ans à peine et la malformation n’engendrait pas de risque vital ou fonctionnel grave. On a donc opté pour la solution la moins invasive possible, même si on savait qu’il avait alors un risque de récidive », résument les parents de Violine. Malheureusement, la masse est revenue, « plus étendue, plus grosse, plus gênante ». 

« Alors, on a arrêté de reculer et on s’est décidés pour la chirurgie. Mais on a d’abord tout expliqué à Violine, on a beaucoup parlé avec elle et le docteur, et on lui a laissé le choix. Elle nous a dit : on enlève tout ! C’était devenu un sujet important pour elle, elle en parlait beaucoup, et donc c’était aussi un sujet pour les autres enfants à l’école. Cela devenait prépondérant dans sa vie. »

« On nous a très bien préparés ! »

Quelques mois après l’intervention, il ne reste aujourd’hui qu’à « envisager une rééducation pour assouplir et détendre les muscles hypertendus de son cou et corriger un léger défaut de posture », expliquent les parents de Violine. Pour la petite fille, ce n’est plus « qu’une petite cicatrice que personne ne voit ». Malgré les complications douloureuses post-chirurgicales, malgré les pansements refaits plusieurs fois au bloc, Violine ne regrette absolument pas son choix.

« Si un enfant avait une bosse comme moi, je lui dirais qu’il peut quand même jouer avec moi. Je le réconforterais. Je lui dirais que j’ai eu la même chose et qu’il peut la faire enlever, qu’il faut être courageux. Ça ne fait pas mal, ils nous mettent un masque et on ne sent rien. Après, on se réveille, on a un petit peu mal mais papa ou maman pouvaient rester dormir avec moi. Et il y avait aussi Omar, un infirmier qui donne des glaces ! » détaille Violine.

« Si elle a été si courageuse, retient son père Adrien, c’est parce que tout le monde, du médecin généraliste au chirurgien ORL, en passant par toute l’équipe paramédicale, l’a très bien préparée, nous a très bien préparés ! » « Il est important que les parents soient rassurés, parce que les enfants sont des éponges à émotions, poursuit Lesline, sa mère. Quand on a bien compris ce qui va se passer, quand on sait quelles sont les complications possibles, il n’y a pas d’inconnue. Même si ces complications surviennent, évidemment, on se dit qu’on n’a pas de bol, mais il n’y a pas de surprises. On sait ce qui va se passer, comment le problème va être réglé. C’est très rassurant. » 

Aux enfants qui s’inquiètent d’un éventuel séjour à l’hôpital, Violine tient à délivrer un dernier message en guise de conclusion : « Même la souris des dents passe à l’hôpital ». Il n’y a donc vraiment aucune raison de s’inquiéter !

L’intervention en détail

Le Dr Tantely Razafimahefa, chirurgien ORL, a opéré Violine à la clinique Saint-Michel de Toulon. Avec l’accord des parents de Violine, il décrit le contexte. « Elle souffrait d’une malformation de naissance des vaisseaux lymphatiques, situés au niveau de sa nuque, du cou, et jusqu’à la clavicule. Le risque inhérent à ce type de malformation, c’est l’infection et la compression des éléments adjacents. Et c’est plus ou moins contraignant sur le plan fonctionnel. Dans son cas, il n’y a jamais eu de risque vital ou fonctionnel, malgré une infection à l’âge de deux ans. » Deux options s’offraient pour supprimer cette malformation : la sclérothérapie ou la chirurgie.

« La famille a opté une première fois pour la sclérothérapie, consistant à injecter un produit qui va entraîner la rétractation de la malformation, indique le Dr Razafimahefa. L’intervention a eu lieu à la Timone, à Marseille, en 2019. Le volume de la malformation a été réduit mais, manque de chance, il y avait un risque de récidive, et elle en a fait une, fin 2020. » Violine et sa famille se sont alors tournés vers la chirurgie. 

« C’était possible mais compliqué, et plus à risque, dans la mesure où les tissus étaient déjà sclérosés », indique le chirurgien ORL. Et en opérant Violine le 6 mai dernier, il a eu quelques mauvaises surprises. « La malformation était traversée de ramifications nerveuses, il a fallu la retirer morceau par morceau. De plus, la masse de 15 centimètres s’étendait sous la clavicule, à l’emplacement d’un gros canal lymphatique. Le risque d’écoulement était élevé. Aucune suite pendant dix jours, avant qu’un important écoulement ne survienne et nous contraigne à refaire le pansement au bloc à plusieurs reprises, avec une lame pour évacuer les écoulements et un pansement compressif. »

Après cette intervention assez rare, le Dr Razafimahefa tient à saluer « le courage exceptionnel de sa petite patiente, qui comprenait très bien tout ce qui se passait. Elle était motivée pour se débarrasser de sa malformation. Les suites n’étaient pas graves mais pénibles et elle les a supportées courageusement parce qu’on avait beaucoup parlé, avec ses parents et avec elle. »

© Caroline Martinat, « Violine, 5 ans : « J’avais une GROSSE BOSSE DANS LE COU » », LeMag.Santé, 17.10.21